L-фенилаланин CAS: 63-91-2 99% белый порошок
| Номер каталога | XD90317 |
| наименование товара | L-цистеина гидрохлорид безводный |
| КАС | 63-91-2 |
| Молекулярная формула | C9H11NO2 |
| Молекулярная масса | 165,19 |
| Сведения о хранилище | Окружающий |
| Гармонизированный тарифный кодекс | 29224985 |
Спецификации продукта
| Появление | Белый кристаллический порошок |
| анализ | 99% |
| Удельное вращение | от -20,4 до -35,2 |
| Тяжелые металлы | <0,002% |
| Вести | <10 мг/кг |
| pH | 5,4 - 6 |
| Убыток от высыхания | <0,40% |
| Остаток при прокаливании | <0,10% |
При болезни мочи, вызванной кленовым сиропом (MSUD), L-аминокислоты с разветвленной цепью (BCAA) и 2-оксокислоты (BCOA) накапливаются в жидкостях организма из-за наследственного дефицита активности дегидрогеназного комплекса 2-оксокислот с разветвленной цепью.В MSUD имеется мало информации о значении выведения с мочой соединений с разветвленной цепью.Мы исследовали почечный клиренс лейцина, валина, изолейцина и аллоизолейцина, а также соответствующих им 2-оксокислот 4-метил-2-оксопентаноата (KIC), 3-метил-2-оксобутаноата (KIV), (S)-(S- KMV) и (R)-3-метил-2-оксопентаноат (R-KMV) с использованием пар образцов плазмы и мочи (n = 63) от 10 пациентов с классическим MSUD.Фракционная почечная экскреция свободных BCAA была в пределах нормы (<0,5%) и не зависела от концентрации в плазме.Экскреция связанных (N-ацилированных) BCAA была нормальной и существенно не зависела от концентрации BCAA в плазме.Фракционная почечная экскреция БСОА находилась в ряду КИК << КИВ < Р-КМВ < или = S-КМВ (диапазон (%): КИК 0,1-25; КИ В 0,14-21,3; С-КМВ 0,26-24,6; Р- KMV 0,1-35,9), значительно коррелирует с концентрацией KIC в плазме и, как правило, выше, чем у родственных BCAA.Результаты показывают, что почечная экскреция свободных BCAA, а также ацилированных производных незначительна.Однако почечная экскреция BCAA в некоторой степени противодействует увеличению концентрации BCAA и, таким образом, способствует снижению общего пула BCAA при MSUD.
